வில்சன் நோய்

வில்சன் நோய்

இந்த கட்டுரை தான் மருத்துவ வல்லுநர்

தொழில்முறை குறிப்பு கட்டுரைகள் சுகாதார நிபுணர்கள் பயன்படுத்த வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது. அவர்கள் இங்கிலாந்து மருத்துவர்கள் மற்றும் ஆராய்ச்சி ஆதாரங்கள், இங்கிலாந்து மற்றும் ஐரோப்பிய வழிகாட்டுதல்கள் அடிப்படையில் எழுதப்பட்ட. நீங்கள் காணலாம் வில்சன் நோய் கட்டுரை இன்னும் பயனுள்ள, அல்லது நம் மற்ற ஒன்றாகும் சுகாதார கட்டுரைகள்.

வில்சன் நோய்

  • நோயியல்
  • வழங்கல்
  • விசாரணை
  • மேலாண்மை
  • வில்சன் நோய் கர்ப்பம்
  • சிக்கல்கள்
  • நோய் ஏற்படுவதற்கு

அருஞ்சொற்பொருள்: ஹெபடொலெண்டிகுலர் சீர்கேஷன்

வில்சன் நோய் முதலில் டாக்டர் சாமுவேல் அலெக்ஸாண்டர் கிஞ்சியர் வில்சன் 1912 இல் விவரிக்கப்பட்டது. இது க்ரோமோசோம் 13 இல் உள்ள மரபணு ATP7B இன் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் கல்லீரல் தாமதக் குறைபாடுகளின் ஒரு குறைபாடு ஆகும்.1 சுமார் 500 மரபணு மாற்றங்கள் தற்போது அறியப்படுகின்றன.

இந்த மரபணு, P-type adenosine triphosphatase (ATPase), வில்சனின் ATPase என அறியப்படுகிறது, இது ஹெப்படோசைட்டுகளில் செயல்படுகிறது. செப்பு-போக்குவரத்து நடவடிக்கை நேரடியாக ஃபெரோக்ஸிடிஸ் கேரெலோபிளாஸ்மின் உற்பத்திக்கு உதவுகிறது, இதில் செப்பு இணைக்கப்பட்டது, பித்தப்பகுதியில் செப்பு அகற்றப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, வில்சன் நோயினால், தாமிரத்தின் சீரம் செறிவு குறைவாகவும், தாமிரம் குணமடையும் தன்மையும், கல்லீரல் காயத்திற்கு வழிவகுக்கும். வில்சன் நோய் நோயாளிகளுக்கு அறிகுறிகளில் மாறுபட்டிருக்கிறது.

நோயியல்

  • வில்சன் நோய் ஒரு தன்னுடனான பின்னடைவு பண்புகளாக மரபுவழி. இது ஒரு அரிய நிலை மற்றும் அடிக்கடி கண்டறிய கடினமாக இருக்கும்.2
  • வில்சன் நோய் 30,000 மற்றும் 1 இலட்சத்தில் 1 இலிருந்து 1 முதல் 1 நபருக்கு பாதிப்பு ஏற்படுகிறது.3
  • ஒரு ஸ்லாவிக் வகை பிற்பகுதியில் பிற்பகுதியில் மற்றும் நரம்பியல் அம்சங்களை கொண்டுள்ளது.
  • மேற்கு ஐரோப்பியர்கள் மற்றும் பல இன குழுக்களில் இது ஒரு இளம் வகை உள்ளது. இது 16 வயதிற்கு முன்பே தொடங்கியது மற்றும் முக்கியமாக கல்லீரலை பாதிக்கிறது.4

வழங்கல்5

சந்தேகத்திற்கிடமின்றி உயர்ந்த குறியீட்டு எண் உடனடியாக கண்டறியப்பட வேண்டும். அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளிடமிருந்தும், விவரிக்கப்படாத கல்லீரல் இயல்புகளுடன் கூடிய எந்த குழந்தை அல்லது இளம் வயதிலும் வில்சன் நோய் கருதப்பட வேண்டும்.

இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது தசாப்தங்களின் வாழ்க்கையின் ஆரம்ப காலம் இது. வில்சன் நோய் பொதுவாக குழந்தைகளிலும் இளம்பருவங்களிலும் கல்லீரல் நோயாகவும் இளம் வயதினரிடையே உள்ள நரம்பியல் மனநல நோய்களாகவும் காட்டப்படுகிறது. இருப்பினும், இளைய பிள்ளைகள் மற்றும் முதியவர்கள் இந்த நிலைமைக்கு வரலாம்.5

நரம்பியல் அம்சங்களுடன் கூடிய பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஏற்கனவே ஈரல் அழற்சி கொண்டுள்ளனர்.

ஹெபாட்டா அம்சங்கள்

வில்சன் நோயால் ஏற்படும் ஹெபாட்டா நோயானது வேறுபட்டது. நோயாளிகள் வெறுமனே தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளான ஹெபடோமிகலி அல்லது சீரம் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் உயர்த்தப்படலாம். கல்லீரல் சம்பந்தப்பட்ட தொடர்புகளின் முக்கிய வடிவங்கள்:

  • கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு.
  • நாள்பட்ட கல்லீரல் அழற்சி மற்றும் ஈரல் அழற்சி.
  • கடுமையான கல்லீரல் நோய் சிறு, சுருங்கிய கல்லீரல், பிளேனோம்மலை மற்றும் அசிட்டிகளுடன்.
  • ஹூமோலிடிக் அனீமியாவின் சுருக்கங்கள்

உளவியல் அம்சங்கள்

மனநல குறைபாடுகள் மற்றும் நடத்தை பிரச்சினைகள் பொதுவானவை மற்றும் முக்கிய மருத்துவ அம்சமாக இருக்கலாம். கடுமையான மன அழுத்தம் அல்லது பல்வேறு நரம்பியல் நடத்தை வடிவங்கள் மிகவும் பொதுவான விளக்கங்கள் ஆகும்.

நரம்பியல் அம்சங்கள்

நோயாளிகள் பொதுவாக இயக்கம் குறைபாடுகளுடன் இருக்கிறார்கள்:

  • மிகவும் பொதுவான ஆரம்ப நரம்பியல் அறிகுறியாக அரைவாசி நோயாளிகளில் ஒரு சமச்சீரற்ற நடுக்கம் உள்ளது.
  • நடுக்கம் என்பது மாறி மாறி அமைந்திருக்கும்.
  • மற்ற ஆரம்ப அறிகுறிகளில் சிரமம் பேசும், அதிகப்படியான உப்பு, அஸ்தாக்ஸிஸ், முகமூடி போன்ற முகங்கள், கைகள் மற்றும் ஆளுமை மாற்றங்களுடன் இறுக்கம் ஆகியவை அடங்கும். இந்த அம்சங்களில் சில பார்கின்சன் நோயால் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
  • நரம்புத் தொந்தரவுகள், டிஸ்ரார்ட்ரியா மற்றும் சூடோபுல்బార్ பால்சி ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் choreiform இயக்கங்கள் இருக்கலாம்.

கண்சிகிச்சை அம்சங்கள்

  • இந்த நோய்க்குரிய குணவியல்புரிய அம்சம் கேசெர்-ஃப்ளீஷர் வளையமாகும், இது 95% வரை அறிகுறிகள் (குறிப்பாக நரம்பியல்) நோய் கொண்டிருக்கும்:
    • கறுப்பு நிறத்தில் இருக்கும் பசுமையான தங்கம் அல்லது பழுப்பு வளையம் கண்ணுக்குத் தெரியாத கண்களையோ அல்லது கண்ணிவெடி வழியாகவோ இருக்கலாம், ஆனால் வழக்கமாக ஒரு பிளவு-விளக்கு பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.
    • இந்த அம்சம் வில்சன் நோய் நோய்க்குறியியல் அல்ல, இது பகுதி பித்தரி அத்ஸ்ஸியா, முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி, முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ், மற்றும் கிரிப்டோஜெனிக் சிரோஸிஸ் ஆகியவற்றில் ஏற்படலாம்.
  • மற்ற பண்பு அம்சம் 'சூரியகாந்தி கண்புரை' ஆகும். அவர்கள் அற்புதமாக பல நிறங்கள் ஆனால் பிளவு-விளக்கு பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே தெரியும். அவர்கள் பார்வைக்கு தடையாக இல்லை.
  • குறைவான பொதுவான கண்டுபிடிப்புகள் இரவில் குருட்டுத்தன்மை, வெளிச்செல்லாத ஸ்ட்ராபிசஸ், பார்வை நரலிதி மற்றும் பார்வை வட்டு பல்லுறை ஆகியவை அடங்கும்.

இதர வசதிகள்

  • சிறுநீரக:
    • ஒரு சிறுநீரக பான்கோனியின் நோய்க்குறி அமினோ அமிலங்கள், குளுக்கோஸ், பாஸ்பேட் மற்றும் அதிக யூரிக் அமிலம் ஆகியவற்றின் சிறுநீரக இழப்புடன் ஹைபர் கல்குரியா மற்றும் நெப்ரோக்ளசிசோசிஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம்.
  • Rheumatological:
    • சாதாரண எக்ஸ்-கதிர்கள் மற்றும் கீல்வாதம் ஆகியவற்றில் வெளிப்படையாக வெளிப்படும் எலும்புப்புரை நோய்களாகும்.
    • முதுகெலும்புகள், முழங்கால்கள் மற்றும் இடுப்பு போன்ற முதுகெலும்பு மற்றும் பெரிய குடல் மூட்டுகள் அடிக்கடி தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. ஆஸ்டியோகுண்ட்டிரிடிஸ் டிஸ்க்சன்ஸ், சோண்ட்ரமலாசியா படெல்லே மற்றும் காண்டிராக்சினோசிஸ் ஆகியவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
    • வில்சன் நோயின் சிண்ட்ரோகால்சினோசிஸ் மற்றும் கீல்வாதம் ஆகியவை ஹெமோகிராமோதோசின் ஆர்த்ரோபதியுடனான தாமிர குவிப்பு காரணமாக இருக்கலாம்.
    • தசை அழிவு.
  • கார்டியாக் ஆர்க்டிமியாஸ் மற்றும் கார்டியோமயோபதி ஆகியவை ஏற்படலாம்.
  • Hypoparathyroidism.
  • கணைய அழற்சி.
  • கருவுறாமை.
  • நரம்புகளின் அச்யர் லுனூலே விவரிக்கப்பட்டு, தாமிரம் நீக்கப்படுவதால் ஏற்படுகின்றன.

விசாரணை5

வில்சன் நோயைக் கண்டறிதல் அசாதாரண செப்பு வளர்சிதைமாற்றத்தின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக ஆதாரங்களின் மதிப்பீட்டை சார்ந்துள்ளது என்றாலும் தனிமைப்படுத்தலில் நம்பகமான எந்த ஒரு சோதனையும் இல்லை. எந்தவொரு வயதிலும், நோயாளிகளிலும், அசாதாரண கல்லீரல் அல்லது நரம்பியல் அசாதாரணங்களாலும், வில்சன் நோயைக் கருத வேண்டும்.

  • Kayser-Fleischer மோதிரங்கள் மற்றும் ஒரு குறைந்த சீரம் ceruloplasmin (<0.1g / L) முன்னிலையில் ஒரு நோயறிதலை நிறுவ போதுமானதாகும்.
  • உயிர்வேதியியல் கண்டுபிடிப்புகள் குறைந்த சீரம் செருலோபிளாஸ்மின், அத்தியாவசிய 24 மணி நேர சிறுநீர் கழித்த செப்பு மற்றும் அதிகரித்த ஹெபாட்டா பெர்ன்சிமல் செப்பு செறிவு ஆகியவை அடங்கும்.
  • பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கலோரி ஹெட்டோரோசைகோட்டுகள் இருப்பதால், மரபணு நோயறிதல் குறைவாகவே உள்ளது. கிட்டத்தட்ட அனைத்து அறியப்பட்ட பிறழ்வுகள் குறைந்த தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும்.
  • நொதி முறை மூலம் ஆசை மிகவும் துல்லியமாக தெரிகிறது.6
  • வில்சன் நோயால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட நரம்பியல் அறிகுறிகள் அல்லது அறிகுறிகளுடன் நோயாளியின் கேசெர்-ஃப்ளீஷர் வளையங்களின் முன்னிலையில் நோயறிதல் செய்யப்படலாம்.
  • தாமிரத்தின் சிறுநீரகம் வெளியேற்றப்படுகிறது.
  • கல்லீரல் உயிர்நெகிழி அடிக்கடி கண்டறியும் ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் ஊடுருவல் சோதனைகள் உறுதியான நோயறிதல் அல்லது கூடுதல் கல்லீரல் நோய்க்குறி சந்தேகம் இருந்தால் அனுமதிக்கவில்லை என்றால் மட்டுமே தேவைப்படுகிறது.
  • எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன் நரம்பியல் அம்சங்களுடன் இணக்கமான தளங்களில் காயங்களைக் காட்டலாம். இது basal ganglia அதிகரித்த அடர்த்தி கண்டுபிடிக்க பொதுவானது.
  • ஈசிஜி கார்டியாக் ஈடுபாட்டை குறிக்கலாம்.

முதல்-அளவு உறவினர்களின் குடும்ப திரையிடல், ஒரு உடன்பிறப்புக்கு ஒத்துழைப்பு தருவதன் வாயிலாக (எனவே, மருத்துவ அறிகுறிகள் வளரும்) 25% ஆகும்.5இது ATP7B மரபணு மரபணு பகுப்பாய்வால் செய்யப்படுகிறது, குறிப்பாக நோயெதிர்ப்பு மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் அம்சங்களுடன் கூடிய நோயாளிகளில்.

மேலாண்மை5

பல மரபணு கோளாறுகள் போலல்லாமல், வில்சன் நோய் சிகிச்சையளிக்கும். சிகிச்சையின் நோக்கம் உடலில் இருந்து செப்பு நச்சுத்தன்மையை அகற்றுவதோடு மீண்டும் செங்குத்தாக இருந்து செப்புத் தடுக்கிறது.

பொது நடவடிக்கைகள்

  • கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை கண்காணிக்க, FBC மற்றும் உறைதல்.7
  • ஆல்கஹால் மற்றும் மருந்துகள் தவிர்க்க முடியாமல் இருக்கலாம்.
  • கல்லீரல், சாக்லேட், கொட்டைகள், காளான்கள், பருப்பு வகைகள் மற்றும் மட்டி போன்றவை, குறிப்பாக கடற்பாசி போன்ற நோயாளிகளுக்கு உணவு அதிகமாக இருக்க வேண்டும்.
  • கேசர்-ஃப்ளீஷர் வளையங்களின் வருடாந்த பிளவு-விளக்கு ஆய்வு, செப்பு போதுமான அளவு நீக்கப்பட்டிருந்தால் மறைதல் அல்லது காணாமல் போகும் ஆவணம் இருக்க வேண்டும். மோதிரங்கள் திரும்பினால், அது சிகிச்சைக்கு ஏதுவான இணக்கத்தை தெரிவிக்கிறது.
  • அனைத்து நோயாளிகளும் மருத்துவ அலகு மற்றும் உயிர்வேதியியல், முன்னேற்றத்தை கண்காணிக்கும் சிறப்பு அலகுகள் மூலம் வாழ்நாள் முழுவதும் தேவை மற்றும் மருந்துகள் பக்க விளைவுகள் எச்சரிக்கை இருக்க வேண்டும், இணக்கம் ஊக்குவிக்க வேண்டும்.

மருந்தாக்கியல்

பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் செயல்திறன் ஹெபாட்டா நோய்க்கு திருப்திகரமானது, ஆனால் நரம்பியல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஏமாற்றமளிக்கிறது, இதில் chelation சிகிச்சை துவங்கிய பின்னர் நரம்பியல் சரிவு ஏற்படும் ஆபத்து உள்ளது.8

வில்சன் நோய்க்கான சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் செரித்தல் முகவர்கள் மற்றும் மருந்துகள் ஆகியவற்றின் பயன்பாடாகும், இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து தாமிர உறிஞ்சுதலைத் தடுக்கிறது.9தற்போது கிடைக்கக்கூடிய சிகிச்சைகள், துத்தநாக அசிட்டேட் மற்றும் ட்ரியென்டைன் உள்ளிட்டவை பொதுவாக பொதுவாக பொறுத்துக் கொள்ளத்தக்கவை.10

  • பென்சிலமைன் உலோகங்கள் கரைசல் வளாகங்களை உருவாக்குகிறது மற்றும் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது. பெனிசிலில்மினுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சுமார் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் ட்ரைஜென்டைன் அல்லது துத்தநாகம் மாற்ற வேண்டும், ஏனெனில் தோல் நோய்கள், புரதம்-இழப்பு நரம்பியல், லூபஸ் போன்ற அமைதியான அழற்சி நிலைமைகள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை அடக்குதல் உள்ளிட்ட முக்கிய பாதகமான விளைவுகள்.5நரம்பியல் வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 15-20% நோயாளிகள் கடுமையான அனுபவம் உடையவர்களாக உள்ளனர், எனினும் பொதுவாக நரம்பு மண்டலம், நரம்பியல் அறிகுறிகளால் பென்சிலிமினுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்குகிறது.
  • துத்தநாகம் உறிஞ்சப்படுவதைத் தடுக்கிறது, ஆனால் அது தொடங்கி இரண்டு முதல் மூன்று வாரங்களுக்கு தொடர்ந்து நீடிக்கும்.
  • பென்சிலமைன் நோயாளிகளுக்கு நோய்வாய்ப்பட்ட நோயாளிகளில் வைல்ஸின் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக முதன் முதலில் ட்ரிஜென்டைன் பயன்படுத்தப்பட்டது, ஆனால் இப்போது அது ஹெபடிக் மற்றும் நரம்பியல் நோய்க்கான முதல்-வரிசை சிகிச்சையாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. இது சிறந்த விருப்பமாக இருக்கலாம் மற்றும் துத்தநாகத்துடன் இணைந்து பயன்படுத்தும் போது இது மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

வில்சன் நோய் கர்ப்பம்

  • கர்ப்பமாக இருக்கும் வில்சன் நோயுற்ற பெண்களுக்கு கர்ப்பகாலத்தின் போது தாமிரம் எதிர்ப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
  • அறிவுரை வழங்க வேண்டும் என்று சந்தர்ப்பம் என்று homozygous என்று வாய்ப்பு 0.5%
  • தாய்ப்பாலை பாதுகாப்பதன் மூலம் தாயின் பாதுகாப்பைக் காப்பாற்றுவதன் மூலம், தாமிரம் குறைந்த தாமிர அளவு காரணமாக டெடாடோஜெனீசிஸிலிருந்து பாதுகாக்கப்படுகிறது.
  • கல்லீரல் செயல்பாடு குறைவாக இருந்தால் தவிர சிகிச்சையின் பராமரிப்பு கட்டத்தில் வில்சன் நோய் கொண்ட பெண்களில் கர்ப்பத்திற்கு முரணான கருத்து இல்லை.
  • கர்ப்பகாலத்தில் சிகிச்சை நிறுத்தப்படக்கூடாது, இருப்பினும் துத்தநாகம் சிகிச்சைக்கு டி-பெனிசில்லாமின் ஒரு டெரானோஜெனின் வகைப்படுத்தப்படுவதால் சாதகமானதாக இருக்கலாம்.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை11

கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை, நோய்த்தாக்கத்தின் முதல் விளக்கமாகவும், பொதுவாக இரண்டாவது தசாப்தத்தில், அல்லது இறுதிக் கட்ட கல்லீரல் நோய் மற்றும் கடுமையான ஹெபாட்டா பற்றாக்குறையுடன் கூடிய மிகவும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு சுமார் 5% நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மூன்றாவது மற்றும் நான்காண்டுகள்.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் மூலம் சாதாரண பிலியரி செப்பு வெளியேற்றத்தை (மற்றும் நோய் மறுபிறப்பு தடுக்கிறது) மீண்டும் செறிவூட்டல் தளங்களில் இருந்து தாமிரத்தை அகற்ற உதவுகிறது. கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை முடிவுகள் சிறந்தது, சதாடர் மற்றும் வாழும் நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து.

ஆழமான மூளை தூண்டுதல்12

ஆழ்ந்த மூளை தூண்டுதல், கவனமாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ ரீதியில் பலவீனமான நரம்பியல் அறிகுறிகளை சிகிச்சையளிக்க ஒரு சிறந்த அணுகுமுறையாக இருக்கலாம்.

சிக்கல்கள்

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி என்பது ஒரு அடிக்கடி நிகழும் விளக்கமாகும், இது கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். எனினும், கல்லீரல் புற்றுநோய் வில்சன் நோய் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் அசாதாரணமானது.

நோய் ஏற்படுவதற்கு

  • வில்சன் நோய் ஒரு முற்போக்கான நோய் மற்றும் சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால் மரணமடையும்.13
  • ஆரம்பகால சிகிச்சை சிறந்த முடிவுகளை அளிக்கிறது, எனவே குடும்ப வரலாறு இருப்பின், திரையிடல் அறிகுறிகளைத் தொடங்கும் முன்பு குழந்தை பருவத்தில் சிகிச்சை பெற அனுமதிக்கலாம்.
  • ஆரம்பகால நோய்க்கான தீவிர சிகிச்சையானது, குழந்தைகளைப் போலவே, நரம்பியல் அறிகுறிகளின் சில மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கும்.
  • Kayser-Fleischer மோதிரங்கள் மற்றும் சூரியகாந்தி கண்புரை ஆகிய இரண்டும் சிகிச்சையுடன் பின்னோக்கிச் செல்கின்றன.
  • வரையறுக்கப்பட்ட தலைவலி மற்றும் நரம்பியல் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பது மட்டுமல்லாமல், முன்னேற்றம் மட்டுமே கட்டுப்படுத்தப்பட முடியும்.
  • வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சையின் தேவையை நோயாளிக்கு கல்வி கற்பிப்பது முக்கியம். நோயாளிகள் நன்கு உணரும்போது மருந்தை உட்கொள்வதைத் தடுக்கிறார்கள்.

இந்த தகவல் உங்களுக்கு பயனுள்ளதாக இருந்ததா? ஆம் இல்லை

நன்றி, உங்கள் விருப்பங்களை உறுதிப்படுத்த ஒரு கணக்கெடுப்பு மின்னஞ்சலை அனுப்பியுள்ளோம்.

மேலும் வாசிப்பு மற்றும் குறிப்புகள்

  • பிரிட்டிஷ் கல்லீரல் அறக்கட்டளை

  • குழந்தைகள் கல்லீரல் நோய் அறக்கட்டளை

  • வில்சன் நோய் உதவி குழு UK

  1. Pfeiffer RF; வில்சன் நோய். கைண்ட் கிளின் நேரோல். 2011100: 681-709.

  2. ஆலா ஏ, வாக்கர் ஏபி, அஷ்கன் கே, மற்றும் பலர்; வில்சன் நோய். லான்சட். 2007 பிப்ரவரி 3369 (9559): 397-408.

  3. வாங்குபவர்; வில்சன் நோய் சிகிச்சை, செப்பு வளர்சிதை ஒரு அரிய மரபணு கோளாறு. அறிவியல் புரோ. 201396 (பட் 1): 19-32.

  4. வில்சன் நோய்; நாயகத்தின் ஆன்லைன் மெண்டலின் மரபுரிமை (OMIM)

  5. EASL மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள்: வில்சன் நோய். ஜே ஹெப்பாடோல். 2012 மார்ச்; 56 (3): 671-85. doi: 10.1016 / j.jhep.2011.11.007.

  6. மெர்ல் யூ, ஐசென்பாக் சி, வெயிஸ் கே.ஹெச், மற்றும் பலர்; சீரம் ceruloplasmin oxidase செயல்பாடு ஒரு உணர்திறன் மற்றும் மிகவும் குறிப்பிட்ட ஜே ஹெப்பாடோல் ஆகும். 2009 நவம்பர் (5): 925-30. ஈபியூ 2009 ஜூலை 30.

  7. வால்ஷ் ஜே.எம்; வில்சன் நோய் நோய்க்கான கண்காணிப்பு. அட்வைன் கிளின் செம். 201050: 151-63.

  8. வெயிஸ் கே.ஹெச், ஸ்ட்ரீம்மெல் டபிள்யூ; வில்சன் நோய் ஒரு பயனுள்ள மருத்துவ சிகிச்சை மருத்துவ பரிசீலனைகள். Ann N Y Acad Sci. 2014 மே 1313: 81-5. டோய்: 10.1111 / நியாஸ்.12437. Epub 2014 ஏப் 22.

  9. பிரிட்டிஷ் தேசிய ஃபார்முலரி

  10. லொரிங்க்ஸ் எம்டி; நரம்பியல் வில்சன் நோய்க்கான அங்கீகாரம் மற்றும் சிகிச்சை. செமின் நரம்பு. 2012 நவம்பர் 5 (5): 538-43. doi: 10.1055 / s-0033-1334476. ஈபியூ 2013 மே 15.

  11. ஸ்கில்ஸ்கி ML; வில்சன் நோய்க்கான கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை. Ann N Y Acad Sci. 2014 மே 1313: 45-9. டோய்: 10.1111 / நியாஸ்.12454.

  12. ஹெடரா பி; ஆழ்ந்த மூளை தூண்டுதலுடன் வில்சன் நோய் நோய் சிக்கல்கள் சிகிச்சை. Ann N Y Acad Sci. 2014 மே 1313: 16-23. doi: 10.1111 / nyas.12372. Epub 2014 பிப்ரவரி 18.

  13. அகர்வால் ஏ, பட் எம்; வில்சன் நோய் பற்றிய புதுப்பிப்பு. இன்ட் ரெவ் நியூரோபொலில். 2013110: 313-48. டோய்: 10.1016 / B978-0-12-410502-7.00014-4.

சுற்றுப்பாதை பெருக்கம்

மரணத்தை பற்றி குழந்தைகள் எப்படி பேச வேண்டும்